Jusqu’aux bouts des ongles

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Introduction:

Le pemphigus végétant est un type rare du pemphigus. L’atteinte unguéale y est rarement décrite et pose un problème de diagnostic étiologique quand elle est isolée. Nous rapportons ici une présentation atypique dans le cadre d’un pemphigus végétant à type d’une paronychie végétante.

Observation:

Il s’agit d’une femme âgée de 52ans, suivie dans notre service depuis 2013 pour un pemphigus hérpétiforme. La présentation clinique initiale était faite de plaques pseudo-urticariennes surmontées de vésicules à disposition hérpétiforme, associées à des érosions buccales. Le diagnostic a été confirmé par l’histologie et l’immunofluorescence. Notre patiente a été traitée par la Dapsone (100mg/j) et des dermocorticoides pendant 4ans puis a été perdue de vue. En 2022 elle nous a reconsulté dans un tableau fait d’une chéilite érosive et crouteuse et d’une paronychie végétante des doigts prédominant sur les 3 doigts médians. Une biopsie cutanée a été réalisée montrant un décollement bulleux et un clivage supra-basal, associés à une acantholyse de l’épiderme. Des dépôts interkératinocytaires d’IgG et de C3 en mailles de filet ont été présents à l’IFD et l’ELISA a objectivé la présence d’anticorps anti-desmogléines 3. On a retenu le diagnostic d’un pemphigus végétant et on a mis la patiente sous Prednisone (0.5mg/kg/j) en association avec l’Azathioprine (100mg/j). L’évolution a été marquée par une restitution ad integrum de l’appareil unguéal après 5 mois du traitement.

Discussion:

Le pemphigus hérpétiforme est classé comme une entité distincte. Mais plusieurs auteurs considèrent que c’est une forme passagère et un mode de début d’un pemphigus profond ou superficiel, ce qui est le cas de notre patiente. L’atteinte unguéale au cours du pemphigus se caractérise par une sémiologie riche. Elle peut etre sous forme d’une paronychie chronique, une onychodystrophie, une onychomadèse, une onycholyse, une hémorragie sous-unguéale, une destruction de la tablette unguéale, ou des plaques végétantes dans le cadre d’un pemphigus végétant. Il a été suggéré que ces atteintes sont corrélées à la sévérité et à la durée d’évolution de la maladie. Concernant l’atteinte unguéale au cours du pemphigus végétant, elle est trés rare et seulement 8 articles ont été publiées. Quant à la paronychie végétante dans le cadre du pemphigus végétant, similaire à notre cas, seulement 5 cas similaires ont été rapportés. Le pronostic de cette atteinte semble être bon avec une bonne amélioration sous corticothérapie générale associée ou non aux autres immunosuppresseurs. Mais il n’existe pas de consensus thérapeutique pour la prise en charge de ces atteintes.

Conclusion:

La paronychie végétante est une forme rare d’atteinte unguéale au cours du pemphigus végétant. Elle constitue un signe d’alarme puisqu’elle reflète souvent une poussée de la maladie.